Kordoma (Kafa tabanı tümörü) tedavisinde son gelişmeler

267/372
Kordoma (Kafa tabanı tümörü) tedavisinde son gelişmeler

Kordoma Nedir?

Kordoma kafa tabanı tümörleri adı verilen tümörler grubundan nadir görülen çok yavaş ilerleyen bir tümördür.

Kordomaya ne sebep olur?

Bu tümörlerin doğuştan oluştuğu ve canlı embriyo halinde iken bulunan notokord adı verilen yapının hücresel kalıntılarının hayatın ileriki dönemlerinde büyümeye devam etmesi sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Notokord insan dışında pek çok canlıda omurganın desteklenmesini sağlar fakat bu insanlarda ve bazı diğer omurgalılarda fonksiyonunu yitirip yerini omurgaya bırakmıştır.

Kordoma tümörlerinin notokord adlı yapının kalıntılarından oluştuğunun kanıtları şunlardır

  1. Bu tümörler omurilik ekseninde bulunur (embriyoda notokordun bulunduğu yer)
  2. Mikroskop altında incelemede notokord ile aynı özellikleri gösterirler
  3. Geniz arkasında tümör hariç başka notokord hücresi kalıntıları bulunur

Kordoma tümörleri kafa tabanında, geniz arkasında başlar ve omuriliğe doğru ilerler. Bilim adamları aynı aileden başka üyelerde de bu tümörün görülebileceğini ve bunun kalıtsal bir genetik mutasyon sonucu oluşmuş olabileceğini söylüyorlar.

Teşhis

Tümörün tam tipinin belirlenebilmesi için biyopsi ile tümörden parça alınarak mikroskop altında ilaçlı inceleme (patoloji) yapılması ve kromozomlarda bozukluklara bakılması gerekir. Tümör tipinin bilinmesi deneme yanılma yerine, doğrudan en etkili tedavinin bulunup uygulanmasını sağlar. Kordomalar incelendiğinde şu özellikleri gösterirler:

  • Kordomalarda patolojik incelemede PTEN geni bozukluğu görülür.
  • Sakral Kordoma adı verilen tümör tipinde mTOR adı verilen protein patoloji incelemesinde görülür.
  • Tümör hücrelerinin patolojik incelemesinde PDGFR-b, EGFR, CD117 sinyalleri görülür
  • Immunoterapiye cevap verebilen kordomalarda CSPG4 geni bulunur.
  • 9 numaralı kromozomda p16, p15, p21 genleri silinmiştir.

Tedavi Seçenekleri

Ameliyat

Kordomada ilk tedavi opsiyonu ameliyattır. Ameliyatla ne kadar büyük bir parça alınabilirse hastanın tedavi şansı o kadar yükselir. Ancak kordomalar omurilik ve sinirlere çok yakın bölgelerde oluştuğu için tam olarak alınmaları çok zordur ve çeşitli dallardan çok tecrübeli bir ekip çalışması gerektirir. Bu yüzden doğru cerrahı ve kliniği şeçmek bir hasta için hayati önem taşır. Hastanın doğru ekibe ve doğru tedaviye ulaşana kadar arayışa devam etmesi çok önemlidir. Ameliyat açık olarak veya özel geliştirilmiş endoskopik yöntemlerle gerçekleştirilir.

Radyoterapi

Ameliyat uygulandıktan sonra, radyoterapi arkada kalan tümör parçalarının tekrar üreme şansını azaltır. Araştırmalar da radyoterapi uygulanan hastaların uygulanmayanlara göre uzun vadeli tedavi edilme oranının yüksek olduğunu göstermektedir. Kordoma sadece çok yüksek doz radyasyon uygulanarak yok edilebilir fakat bu etrafta bulunan sağlıklı dokulara da kalıcı hasar verir. Bu sebepten, herhangi bir sakatlığı önlemek için radyasyonun çok hassas bir şekilde, özenle planlanarak uygulanması gerekir. Bu konuda özellikle ülkemizdeki hastaların çok dikkatli olması gerekir. Radyoterapi konusuna yeterince ciddi yaklaşmayan radyoloji operatörleri çoğunluktadır. Bunlar özellikle kordoma gibi ender görülen tümörlerde hastalık üzerinde çok fazla bilgi ve tecrübe sahibi olmadıklarından neredeyse gelişigüzel yaklaşımlarda bulunabilir. Şu an Türkiye’de beyin tümörüne sahip pek çok hasta, beyin tümöründen değil ona itina ile uygulanmayan radyoterapiden kalıcı olarak sakat kalmaktadır veya yaşamlarını kaybetmektedir. Bir hasta olarak bu konuda kesinlikle uyanık ve bilinçli olun. Size radyoterapi uygulayacak doktorun bilgisini ve tecrübesini çekinmeden sorgulayın. Çünkü can sizin canınız. Örneğin daha önce kordomaya sahip kaç vakayı tedavi ettiğini ve ne sonuç aldığını sorun. Sizin dosyanız üzerinde kaç saat harcadığını, durumunuzu diğer doktorlarla tartışıp tartışmadığını öğrenin.

Radyoterapi de “proton ışını” adı verilen yöntem en etkilidir. Ancak CyberKnife uygulaması da yapılabilir.

Şayet hastaya radyoterapi veya CyberKnife uygulanabiliyorsa, bunun yanında kemoterapi de kullanılır. Araştırmalar kordoma hastalarının tek tedavi değil birden fazla çeşitte tedavi ile tedavi edildiğinde en iyi sonuçlar alındığını göstermektedir.

Kemoterapi

Yukarıdaki tedavi opsiyonlarına ek olarak hastaya  kemoterapi uygulanabilir. Aşağıda Kordoma tedavisinde kullanılabilecek uzmanlar tarafından onaylanmış en yeni ilaçlı tedavi uygulamalarından bazıları verilmiştir:

İlaç Adı
İlacın Ticari İsmi
Uygulanan hasta sayısı
Sonuç
Literatür referansı
Imatinib
Glivec
44
37 hastada cevap alındı
Imatinib
Glivec
17
17 hastada cevap alındı
Imatinib + Sirolimus
Glivec+ Rapamune
9 (imatinib dirençli hasta)
8 hastada cevap alındı
9-nitro-camptothecin
15
1 hastada cevap alındı
Cetuximab + Gefitinib
Erbitux + Iressa
1
1 hastada cevap alındı
Cetuximab + Gefitinib
Erbitux + Iressa
1
1 hastada cevap alındı
Erlotinib
Tarceva
1
1 hastada cevap alındı

 

Durumunuz ne olursa olsun, doğru bulacağınız doğru doktor sizin hayatınızı değiştirecek en önemli şeydir. Kordoma tedavisi kesinlikle birden fazla dalda uzman doktorun birlikte bir ekip çalışması yapmasını gerektirir.

Kordoma hastaları yararına kurulmuş Amerika merkezli Kordoma Vakfı (Chordoma Fund) bu hastalığın tedavisi için yeni yöntemler geliştirilmesi için uğraşmaktadır. Bu vakıf Kordoma hastaları için dünya çapında en iyi tedavi ekiplerinin bulunduğu bir veritabanı kurmuştur.

KAYNAKLAR:

  • Kordoma Vakfı sitesi, http://www.chordomafoundation.org/
  • Fasig JH, Dupont WD, LaFleur BJ, Olson SJ, Cates JM (February 2008). “Immunohistochemical analysis of receptor tyrosine kinase signal transduction activity in chordoma.”. Neuropathology and Applied Neurobiology 34 (1): 95–104. doi:10.1111/j.1365-2990.2007.00873.x. PMID 17973908.

.

Arkadaşkarınla paylaş:

15c yorum:

zulay2015/10/16 saat 14:40Cevapla

Merhaba yaklaşık bir sene önce kordoma teşhisi koyuldu tam ameliyat günü kararlaştırılacaktı enson cekilen mr da küçülmeye başlamış denildi bu mümkünmü

Nigar2015/09/29 saat 02:13Cevapla

2010 Haziran ayında geçirdiğim ataklar sonucu çekilen MR da beyimde bir tümör olduğunu öğrendiğimde dünya başıma yıkılmıştı yaptığımız araştırmalar sonucu bir çok beyin cerrahı ile görüştüm bazısı tanyı doğru koyamadı bazısı ameliyattan kaçındı,ama bir hoca üzerinde yoğunlaşan bazı hocalarım sayesinde gittiğim çok değerli hocam UĞUR TÜRE ile görüştüm ve daha ilk MR abakarak bunun cordoma olduğunu ve bu illetten beni allahın yardımı ile kurtarabileceğini ve kararı ne zaman verirsem ameliyat edeceğini söyledi ve o kadar emindiki ve ben ve ailem o anda yüzdeyüz güvenle kararımızı verdik.24/10/2010da ameliyatımı oldum uzun saatler sürdü ama allahıma şükür hocamız sayesinde hiç bir sorun yaşamadan şu anda kontrollerime devam ederek normal yaşantıma devam ediyorum bunu hocamında dediği gibi önce allaha sonra hocama borçluyum.Görüşmenizi kesinlikle tavsiye ediyorum hepinize acil şifalar.

sevim2015/03/23 saat 22:30Cevapla

Merhaba Ben 27 yasindayim simdide kadar yicbir problem yapamadik simdi tesaduf ko long skop yaptirdim rektuma takin 4 cm bir kitle cikti doktorlar dedi tehlikeli deģil ama Yerbeston I yer kòtù iyi huylu bir tumor kordoma bulundugu yer riskli onu operas yolla alinmasi lazim adi sakrum kordoma boyle bir ameliyati olanlar var mi bizi bilgile ndirin lutfen

yasemin barın2013/09/11 saat 20:45Cevapla

532 2480131

gizem2012/11/24 saat 20:10Cevapla

meraba ben 4 yıldır bu hasdalıkla yaşıyorm 3 kez amelyt oldkdan sonra ışın almam gerekiyodu yurt dısında ama bazı doktorların inadı yuzunden gidemedim burda hacettepe hasdanesınde saybırnayf aldım artık uremeyecegını soyledıler fakat bir yıl sonra yeniden uredi ve asırı derecede amelyat olmam gerekdıgını soledıler oldum suan yutma konusma problemi yaşıyorum ve ocak ayında bikez daha amelyt olcm amelyt sonrası fazla ışın aldıgın için ışın alamıyıcam medikal onkoloji hapla yavaşlatırız demiş acaba kemoterapimi olur bilginiz varmı

Kürşat2013/05/19 saat 19:15Cevapla

Meraba 7 yıldır bu hastalıkla mücadele ediyorum.Şu an belden aşağı tarafım tutmuyor kollarımda ve sırtımda aşırı ağrılarım var.Işın tedavisi ve 5 kez ameliyat oldum.ACİL bana yardım edecek bi doktor ve hastane bulabilir misiniz?

Editör2013/05/20 saat 15:58Cevapla

Grubumuza uye olmanizi tavsiye ederim. Arkadaslarimiz yardimci olurlar:
https://www.facebook.com/groups/416836725598/

1 2

MENU